Chiari malformatie en Syringomyelie bij de hond

Chiari-malformatie is een aandoening die ontstaat doordat de schedel simpelweg te klein is voor de hersenen. Hierdoor worden de kleine hersenen naar achteren geduwd, richting het achterhoofdsgat.  Op deze plek treedt een blokkade op, omdat hier tevens het ruggenmerg begint. Door deze blokkade stroomt het hersenvocht niet zoals het hoort en raken de drukverhoudingen in het ruggenmerg verstoord. Hierdoor kan syringomyelie ontstaan, wat inhoudt dat er holtes vormen in het ruggenmerg of de hersenen.

Chiari malformatie (cm) & Syringomyelie (SM)

CM en SM zijn twee verschillende aandoeningen die vaak samen voorkomen, maar dit is niet altijd het geval. Chiari-malformatie (CM) ontstaat wanneer de kleine hersenen uitpuilen door het achterhoofdsgat, meestal doordat de schedel relatief te klein is voor de hersenen. Syringomyelie (SM) is de ophoping van hersenvocht in het ruggenmerg, terwijl het normaal gesproken door zou moeten stromen. Hierdoor ontstaat er een met vocht gevulde ruimte in het ruggenmerg, waar eigenlijk een kanaal hoort te zijn. Dit kan vergeleken worden met een rivier die buiten zijn oevers treedt.

Twee varianten Chiari-malformatie

Chiari-malformatie werd voor het eerst beschreven in 1890 door de Duitse hoogleraar pathologie Hans Chiari, vandaar de naam Chiari-malformatie. Tegenwoordig wordt Chiari-malformatie onderverdeeld in twee varianten. Bij de eerste variant is er te veel volume of druk in de schedel, waardoor de kleine hersenen door het achterhoofdsgat worden geduwd. Een voorbeeld hiervan is een waterhoofd, waarbij de druk zo groot is dat de kleine hersenen door het, verder normale achterhoofdsgat, worden gedrukt. Bij de tweede variant is er sprake van een abnormaal achterhoofd of achterhoofdsgat, waardoor de kleine hersenen kunnen uitpuilen.

Chiari-malformatie leidt tot pijnklachten en symptomen van verlamming. Kenmerken van syringomyelie zijn gedeeltelijke verlamming, een kromme wervelkolom, een gedraaide of laag gehouden nek en nekpijn.

Andere symptomen zijn hevig krabben aan de schouders of flanken (richting het hoofd) of in de lucht krabben, vanwege de ernstige bijkomende pijn. Honden willen soms ook niet aangeraakt worden in dat gebied. Verlies van spierweefsel, zwakte en verminderde neurologische reflexen zijn tevens mogelijk.

De diagnose van Chiari-malformatie/syringomyelie wordt vastgesteld op basis van het uiterlijk, de symptomen en bevindingen bij het lichamelijk onderzoek en het onderzoek van het zenuwstelsel, aangevuld met een CT-scan of MRI-scan.

Naar schatting heeft 95% van de Cavaliers in Nederland in enige mate last van syringomyelie. Bij ongeveer 50% van de honden waarbij een MRI wordt uitgevoerd, zijn de karakteristieke holtes in het ruggenmerg zichtbaar. Sommige honden zijn op dat moment nog klachtenvrij, maar zullen later problemen ontwikkelen.

Behandeling is lastig en hoewel bepaalde pijnstillende medicijnen enige verlichting kunnen bieden, is de oorzaak niet te genezen. Syringomyelie wordt behandeld met diverse medicijnen zoals prednison, pijnstillers (NSAID's), gabapentine, tramadol, omeprazol of furosemide.

Deze medicijnen zijn bedoeld om de pijn te verlichten, niet om te genezen. Zowel CM als SM hebben helaas vaak een (langzaam) progressief verloop, wat betekent dat er uiteindelijk meer en meer medicatie nodig is.

Inmiddels worden er ook chirurgische technieken ontwikkeld om met name het achterhoofdsgat te vergroten, zodat de CM wordt opgelost. Dit zijn echter nog geen routine-ingrepen met voorspelbare resultaten en zullen pas echt worden aangeboden als er meer kennis en ervaring beschikbaar is. Het beste therapie voor de lange termijn is om niet te fokken met lijders (dieren die de aandoening hebben maar geen klachten vertonen)!

De prognose varieert sterk. Sommige dieren blijven hun hele leven in een lage gradatie zonder klachten, terwijl anderen ondanks medicatie een (langzaam of snel) progressief verloop ervaren.

Fokkers zijn over het algemeen goed op de hoogte van de problemen. Verantwoordelijke fokkers zullen enkel met gezonde dieren fokken.

Een screenings-MRI is een zogenaamde mini-MRI-scan waarbij alleen naar het voorkomen van CM en SM in een beperkt gebied wordt gekeken. Als de hond geen afwijkingen heeft, is deze geschikt voor de fok. Bij afwijkingen mag er alleen onder bepaalde voorwaarden mee gefokt worden. Cavalier King Charles Spaniels, Griffons en Dwergkezen worden door meerdere fokkers gescreend op de aanwezigheid van beide aandoeningen. Behalve voor de Cavalier King Charles Spaniel is dit screenen vrijwillig. Er zijn in Nederland en België meerdere centra waar dit kan worden uitgevoerd, vaak tegen een redelijke prijs.

De screenings-MRI is zeer effectief gebleken voor Cavalier King Charles Spaniel-fokdieren. In een recente studie van Mandigers is gekeken naar de waarde van deze screenings-MRI bij de selectie van fokdieren. Het blijkt dat als fokkers hun ouderdieren kiezen op basis van de resultaten van de voorouders, het mogelijk is om snel een reductie van SM te bereiken. De enige voorwaarde is dat de geselecteerde fokdieren en hun voorouders vrij zijn van SM. Pups die uit dergelijke combinaties worden geboren, hebben een veel grotere kans om ook vrij te zijn van SM. Als je dit niet doet, blijft de kans op SM sterk aanwezig

Museum of Veterinary Anatomy FMVZ USP / name of the photographer when stated, Dog skull (MAV) 02, modified, CC BY-SA 4.0 Chiari-Malformatie en Syringomyelie  Dierenkliniek Den Ham Dierenrecht